Kategori: Vetenskapliga artiklar

Mavacamten, a precision medicine for hypertrophic cardiomyopathy: From a motor protein to patients

https://www.science.org/doi/10.1126/sciadv.abo7622

Denna recension sammanfattar mekanismen och translationsutvecklingen av mavacamten från proteiner till patienter, och beskriver hur verkningsmekanismen och farmakologiska egenskaper, som involverar både systoliska och diastoliska effekter, direkt kan rikta in sig på patofysiologiska störningar inom hjärtsarkomeren för att förbättra hjärtstrukturen och funktionen i HCM.

15 fynd vid akut koronarangiografi hos individer med hypertrofisk kardiomyopati 

Slutsatser 

15 Findings in acute coronary angiography in individuals with hypertrophic cardiomyopathy | Heart (2023) (öppnas i en ny flik)

Prevalensen av NOCA (non-obstructive coronary arteries ) hos patienter som genomgår akut kranskärlsangiografi vid HCM är mycket högre än vad som rapporterats för samtliga individer i större sjukdomsregister, vilket bekräftar att överlappningen mellan HCM och ACS orsakar diagnostiska svårigheter. 
Fynden av NOCA inom slutenvården var vanligt hos odiagnostiserade HCM-patienter och följdes av en betydande fördröjning av diagnosen. 
HCM bör övervägas hos patienter med NOCA och fixerade EKG-förändringar. Dessa fynd talar för strategier för att minska antalet invasiva angiogram som görs och för att minimera den diagnostiska fördröjningen hos patienter med tvetydiga fynd.

Steg-specifik terapi för hypertrofisk kardiomyopati

Published: 26 April 2023
Alessia Argirò, Mattia Zampieri, Alberto Marchi, Francesco Cappelli, Annamaria Del Franco, Carlotta Mazzoni, Franco Cecchi, Iacopo Olivotto

European Heart Journal Supplements, Volume 25, Issue Supplement_C, May 2023, Pages C155–C161, https://doi.org/10.1093/eurheartjsupp/suad042

Abstrakt

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är den vanligaste ärftliga hjärtsjukdomen och definieras av annars oförklarad vänsterkammarhypertrofi. De huvudsakliga komplikationerna inkluderar hjärtsvikt och arytmier såsom förmaksflimmer och ventrikulära arytmier.
Nuvarande behandling vilar på septalreduktionsterapier, förebyggande av plötslig hjärtdöd genom implanterbar cardioverter-defibrillator och användning av läkemedel som betablockerare, kalciumantagonister eller amiodaron.

Under de senaste åren har nya farmakologiska medel som specifikt inriktar sig på sjukdomens patofysiologi utvecklats med uppmuntrande resultat i termer av funktionell kapacitet och symtomförbättring från kliniska prövningar.

I den här översikten sammanfattar vi de möjliga behandlingsmetoderna för varje fas av sjukdomens naturliga historia: uttryck före fenotyp, klassisk fenotyp, negativ ombyggnad och uppenbar dysfunktion.