Det normala hjärtat
Det är bra att vara bekant med det normala hjärtats struktur och funktion för att förstå avvikelserna vid HCM. Fig. 3 visar ett normalt hjärta och indikerar förmaken, kamrarna, klaffarna och blodflödets riktning. Hjärtats väggar är gjorda av specialiserade muskelceller som tillsammans kallas hjärtmuskeln eller myokardiet. Hjärtmuskeln är den del av hjärtat som primärt är onormal vid HCM.
Struktur och funktion
Nedan ses en bild av den inre strukturen i ett normalt hjärta. De fyra hjärtrummen (2 förmak och två kammare) och de fyra klaffarna är angivna. Det högra förmaket tar emot blod från kroppen, och pumpar syrefattigt blod via högerkammaren till lungorna, som efter syresättning sedan överför det till det vänstra förmaket. Det syrsatta blodet överförs därefter från vänster förmak till vänster kammare, som pumpar det runt i kroppen för ytterligare en cykel. Figur 4 visar återigen ett normalt hjärta, men i detta diagram visas hjärtats elektriska aktivitet. Varje hjärtslag är resultatet av en elektrisk signal som börjar på toppen av hjärtat och som sedan passerar ner genom det. Avvikelsen i hjärtmuskeln vid hypertrofisk kardiomyopati kan ibland störa denna normala elektriska signal.
Den normala elektriska impulsen i hjärtat
Den normala elektriska impulsen startar i det högra förmaket som angivet med pilarna. Impulsen färdas genom en speciell, ledande vävnad ner genom hjärtat och in i hjärtmuskeln för att starta en sammandragning.
Hjärtat som en pump
Hjärtat utför 2 grundläggande funktioner som en pump: det ”klämmer ihop” och det ”slappnar av”. Systolisk funktion (den högre siffran i ditt blodtryck) utgör sammandragningen av vänster kammare. Diastolisk funktion (den nedersta siffran i ditt blodtryck) är avslappningen av vänster kammare. Således är den systoliska funktionen kompressionen i stort sett, och den diastoliska är avslappningen. Denna pumpning flyttar blodet in och ut ur vänster kammare.
Tänk på hjärtat som ett hus med fyra rum.
Ett hus har väggar, VVS och elektricitet – ditt hjärta har något liknande. I huset finns det luft som cirkulerar – i ditt hjärtas fyra rum flödar istället blodet fram, och själva hjärtats väggar är pumpen.
I ett vanligt hus är väggarna generellt sett välbyggda, till exempel med tegel som är ordentligt lagda. I ett HCM-hjärta är de tegelstenar som bildar väggarna celler, och en del av cellerna är för stora och/eller inte korrekt placerade. Det leder till att väggarna i rummen blivit tjockare än de skulle vara, och krymper därför också på rummens storlek. Mindre blod får då plats i rummen och mindre blodvolym pumpas ut i aorta.
VVS-rören i ett hus låter vätskan färdas i ett specifikt mönster genom rör i väggarna och detsamma gäller för ett normalt hjärta. Blockeringar av artärerna (”VVS-rören”) i väggarna är tecken på kranskärlssjukdom och inte HCM. Blodflödet genom hjärtats fyra rum är istället det flöde som tillfälligt kan blockeras i ett HCM-hjärta. När blodet försöker lämna hjärtats vänster kammare, som fått denna obstruktion, uppstår ett tryck inom vänster kammare och endast en tunn, kraftig stråle av blod pumpas ut i aorta.
I ett hus finns ett elektriskt system i väggarna som tillåter ström att skickas genom kretsar och detsamma gäller för ett normalt hjärta. I HCM kan det finnas ett antal olika typer av elektriska problem med hjärtat, vissa mindre och vissa mer allvarliga. I vissa fall kan det elektriska systemet ”fastna” i en dålig krets och skicka fel meddelanden till ditt hjärta vilket kan orsaka vissa former av hjärtrytmrubbning eller ”arytmi”. I andra fall kan det elektriska systemet få ett allvarligt fel, en svårare ”arytmi”, och skicka hjärtat i kaos och på så sätt orsaka hjärtstopp – i ett hem skulle det kunna jämföras med ett fullständigt elfel.
Maron, B.J. and Salberg, L. Hypertrophic Cardiomyopathy: For patients, their families and interested physicians. Blackwell Futura: 1stedition 2001,81 pages; 2nd edition 2006, 113 pages; 3rdedition 2015
Gersh, B.J., Maron, B.J., Bonow, R.O., Dearani, J.A., Fifer, M.A., Link, M.S., et al. (2011). 2011 ACCF/AHA guidelines for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. A report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on practice guidelines. Journal of the American College of Cardiology and Circulation, 58, e212-260.