Hjärtsvikt vid HCM

feature-image

Översikt:
Hjärtsvikt innebär att hjärtat inte orkar med i sin arbetsbelastning; det pumpar inte så bra som det borde.

BAKGRUND

Hjärtsvikt är ett begrepp som kan vara förvirrande. Det betyder inte att hjärtat stannar (det kallas hjärtstopp)! 

Per definition är HCM en form av hjärtsvikt: hjärtat fungerar inte normalt, och styvheten i vänster kammare gör att blodflödet i allmänhet inte räcker till. Men ordet hjärtsvikt används oftast i mer begränsad bemärkelse: hjärtat pumpar inte tillräckligt effektivt, och som ett resultat ansamlas vätska i kroppen. 

Det finns olika former och olika grader av hjärtsvikt. Hjärtsvikt kan leda till andfåddhet, trötthet eller yrsel. Även om det kan vara ett allvarligt problem, lever många människor långa liv med hjärtsvikt.

EJEKTIONSFRAKTION

Ett sätt att förstå hjärtsvikt är med ejektionsfraktionen (EF). EF är procentdelen blod som vid ett hjärtslag pumpas ut i stora kroppspulsådern (aorta), som andel av hela vänsterkammarens (LV, left ventricle) volym.
EF = mängden blod som pumpas ut ur LV/ mängden blod i den fyllda LV .
EF ligger normalt mellan cirka 55 % och 70 %. 
Ejektionsfraktionen är ett viktigt mått, men den kan också vara missvisande. För att se varför, tänk på ett hjärta med nästan ingen hålighet i vänster kammare – då är nämnaren är väldigt liten. EF kan vara normal eller till och med hög, men det betyder inte att mycket blod pumpas ut! Att känna till din EF är viktigt, men en kardiolog skulle vilja veta mycket mer innan hon/han säger något om hur ditt hjärta mår.

VIKTIGA FORMER AV HJÄRTSVIKT

En annan anledning till att begreppet hjärtsvikt kan verka förvirrande är att det finns mer än ett sätt som hjärtat kan misslyckas med att pumpa ordentligt på. Kanske det inte kan fyllas tillräckligt? Det kan också misslyckas med att pressa ut blodet tillräckligt. Med andra ord kan mängden blod som pumpas ut via aorta till din kropp vara liten eftersom täljaren i EF kan vara mycket liten (vänster kammare klämmer inte tillräckligt hårt), eller så är nämnaren mycket liten (vänster kammare fylls inte bra, eller är för liten), Det är också möjligt – men inte vanligt – att hjärtat misslyckas på båda sätten.

SYSTOLISK HJÄRTSVIKT:

Systolisk hjärtsvikt är vad många läkare menar med hjärtsvikt. Det uppstår när den vänstra kammaren (LV) inte kontraheras tillräckligt hårt för att pumpa tillräckligt med blod ut till kroppen. Med andra ord är täljaren i EF låg. Detta är den vanligaste formen av hjärtsvikt i befolkningen som helhet, men den är ovanlig vid HCM. 

VAD HÄNDER MED HJÄRTAT?

Systolisk hjärtsvikt påverkar vanligtvis vänster kammare. Systole är utpumpningsfasen av ett hjärtslag, eller ”kontraktionen”. Vid systolisk hjärtsvikt, klämmer den vänstra kammaren inte tillräckligt kraftigt under systole. Med tiden kan LV förstoras och väggarna kan tunnas ut.

Tester kan visa en låg ejektionsfraktion (EF). Läkare kallar ibland systolisk hjärtsvikt för ”hjärtsvikt med minskad ejektionsfraktion”.

DIASTOLISK HJÄRTSVIKT:

Diastolisk hjärtsvikt (eller diastolisk dysfunktion) uppstår när den vänstra kammaren inte fylls tillräckligt under den diastoliska (fyllnads) fasen av hjärtslaget. Diastolisk hjärtsvikt – på grund av vänsterkammarens stelhet och för att den vänstra kammarens volym minskar i storlek på grund av väggförtjockningen – är typisk för HCM. 

VAD HÄNDER MED HJÄRTAT?

Diastole är hjärtslagets fyllnadsfas. Vid diastolisk dysfunktion eller hjärtsvikt beror den minskade mängden blod som kommer ut ur hjärtat på att kammaren inte fylls tillräckligt bra. Med andra ord är nämnaren i EF-ekvationen stor. Detta betyder att EF kan vara normal eller till och med hög. En hög EF betyder inte att hjärtat mår bra. Diastolisk hjärtsvikt kallas också ”hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion”. Om diastolisk dysfunktion är tillräckligt allvarlig kan vätska ansamlas i kroppen, vanligtvis i lungorna. 

HUR ÄR DET MED KRONISK HJÄRTSVIKT?

Kronisk hjärtsvikt betyder att vätska ansamlas i kroppen på grund av att pumpfunktionen sviktar. Både systolisk och diastolisk hjärtsvikt kan orsaka detta. Kronisk hjärtsvikt är egentligen en beskrivning av ett symtom och inte en särskild sjukdom. 

Om du har vätskeansamlingar (som du kan se som svullna fotleder, hosta och andnöd), behöver du medicinsk behandling för att bli av med den extra vätskan. Om du märker en plötslig viktökning (som 1 kg eller mer på en dag, eller 2 kg på en vecka), behöver du vara uppmärksam också på eventuella andra symtom.

Behandling av hjärtsvikt

Att behandla hjärtsvikt är en stor subspecialitet inom kardiologi, så vi kommer inte att vara fullständiga här! Akut hjärtsvikt behandlas vanligtvis med diuretika , alltså urindrivande medel, (för att hjälpa dina njurar att spola ut den extra vätskan). Graderade kompressionsstrumpor används också ofta för att hjälpa till att trycka upp blodet genom venerna i dina ben. Läkare rekommenderar ofta horisontalläge när det är möjligt och att du vid vila höjer fötterna över ditt hjärta. Ofta behöver vätskeintaget begränsas. Hos HCM-patienter kan detta vara en känslig balansgång, eftersom uttorkning gör att våra hjärtan fungerar sämre. Din läkare kommer förmodligen att ordinera läkemedel – betablockerare eller kalciumkanalblockerare – för att bromsa din hjärtfrekvens, vilket förbättrar vänsterkammarens fyllnad. De kan också ordinera ytterligare läkemedel. 

VAD HÄNDER OM MIN HJÄRTSVIKT ÄR OKONTROLLERBAR?

När hjärtsvikt blir allvarlig, och orsakar kronisk hjärtsvikt, kan mer aggressiva mediciner användas. Det finns specialiserade apparater för patienter med avancerad hjärtsvikt, men dessa är ofta inte användbara för HCM-patienter. Till exempel är en ventrikulär hjälpanordning (LVAD) en pump som är fäst vid ditt hjärta för att hjälpa den försvagade vänsterkammaren att pumpa blod. Men det finns ofta inte tillräckligt med utrymme i HCM-patienters bröst för att en LVAD ska kunna användas. Om alla andra alternativ misslyckas och hjärtsvikten är allvarlig kan hjärttransplantation övervägas. Det är MYCKET viktigt att komma ihåg att färre än 5 % av de som diagnostiserats med HCM någonsin kommer att behöva överväga detta alternativ. 

Källa:
Maron, B. J., Rowin, E. J., Udelson, J. E., & Maron, M. S. (2018, May 6). Clinical Spectrum and Management of Heart Failure in Hypertrophic Cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology.
Hämtad 18 january, 2021, från https://www.jacc.org/doi/full/10.1016/j.jchf.2017.09.011?_ga=2.180702439.1540755187.1611016030-1659945833.1611016030