Översikt:
Myosinhämmare är läkemedel som får hjärtat att slå med minskad kraft.
BAKGRUND
Myosinhämmare är en ny klass av läkemedel som utvecklas för personer med HCM. Det är första gången HCM har fått ett läkemedel designat för just HCM. De andra läkemedel som används för HCM har utvecklats för andra hjärtsjukdomar och riktar sig inte specifikt mot HCM-hjärtat; men kan vara av nytta. Denna nya klass av läkemedel kallas ”camtens” på grund av slutet på namnen, ungefär som betablockerare vanligtvis slutar på ”LOL” (metoprolol eller propranolol).
Hjärtat som en pump
Hjärtat utför två grundläggande funktioner som en pump: det ”trycker ihop” och det ”slappnar av”. Systolisk funktion (den högre siffran i ditt blodtryck) är sammandragningen av vänster kammare. Diastolisk funktion (den lägre siffran i ditt blodtryck) är avslappning av vänster kammare. Således är den systoliska funktionen kompressionen, och den diastoliska är avslappning och fyllnad. Denna pumpning flyttar blodet in och ut ur den vänstra kammaren.Den kontraktila delen av hjärtmuskeln (det som får hjärtat att slappna av och dra ihop sig) kallas sarkomeren. Interaktionen mellan två delar av sarkomeren, aktin och myosin , är ansvarig för hur mycket hjärtat drar ihop sig. I HCM klämmer hjärtat för hårt och slappnar inte av tillräckligt för att fyllas ordentligt.
Läkemedel i kategorin myosinhämmare
Mavacamten – Mavacamten godkändes av amerikanska läkemedelsverket FDA under 2022, och förskrives sedan 2022 till en begränsad grupp HCM-patienter i USA. Mavacamten väntar på godkännande av EUs läkemedelsverk i Bryssel under sommaren 2023. Ytterligare studier med mavacamten pågår, dels för användning hos nya kategorier av HCM-sjukdom, dels för användning vid andra hjärtsjukdomar. Ytterligare information kommer på denna hemsida så snart mavacamten börjar användas i Europa. Under menyn ”Nyheter” kan man följa uppgifter om det europeiska och svenska godkännandet och införandet av medicinen.
För den som vill läsa mer om mavacamten redan nu rekommenderas HCMAs hemsida www.4hcm.org Läkemedelsföretaget som marknadsför mavacamten (Camzyos) – Bristol Myers Squibb (BMS) – har också viss information på sin amerikanska hemsida.
Aficamten – för närvarande i kliniska prövningar.
EFFEKTER AV MYOSINHÄMMARE
Myosinhämmare minskar interaktionen mellan aktin och myosin så att hjärtat inte klämmer lika hårt. Myosinhämmare förbättrade symtomen hos cirka 2/3 av de personer som tagit dem i kliniska forskningsstudier. Dessa läkemedel har testats främst på patienter som har HCM med obstruktion. Det finns intresse för framtida försök i den icke-obstruerade gruppen.
BIVERKNINGAR AV MYOSINHÄMMARE
Hos vissa studiepersoner som använde myosinhämmare minskade ejektionsfraktionen (EF) till under 50 %. Denna effekt vände när försökspersonerna slutade ta medicinen. I en studie fick de patienter vars EF sjönk doserna justerade och kunde fortsätta att ta läkemedlet.
BILDKälla:
Olivotto I. Int J Cardiol. 2018. 15;251:71-73
Green et al. Vetenskap. 2016; 351:617