Vad är obstruktion?

OBSTRUKTION

Översikt:
Blodflödet ut från hjärtat till kroppen kan blockeras (blockeras) på grund av förtjockningen i hjärtväggen.

Hypertrofi innebär att muskelcellerna blir större, och då ökar själva muskeln i storlek. När du tränar händer detta med dina muskler – så det är ett önskvärt resultat. Men hypertrofi i dina hjärtmuskelceller, som i HCM, kan orsaka allvarliga problem. ”Kardiomyopati” betyder en sjukdom i hjärtmuskelcellerna.

VAD ORSAKAR OBSTRUKTION?

Muskelförtjockning vid HCM sker huvudsakligen i väggen i den vänstra kammaren, och särskilt i skiljeväggen (septum) som separerar vänster och höger kammare. Denna ökning av tjockleken på septum kan (det gör det inte alltid) orsaka obstruktion av blodflödet ut ur kammaren och via aorta (stora kroppspulsådern) vidare ut i kroppen.

Det finns två huvudsakliga genom vilka tjockleken kan orsaka ett hinder. Det första sättet är uppenbart: eftersom skiljeväggen är förtjockad, blir passagen (kallad den vänstra kammarens utflödeskanal, LVOT ) ut ur kammaren smalare. Det enklaste sättet att tänka på varför detta orsakar problem är att tänka på vad som händer när du delvis stänger av änden på en trädgårdsslang med tummen eller ett munstycke. Öppningen blir smalare, så att mindre vatten kan passera. Trycket inuti slangen ökar. Och som ett resultat kommer vattnet som kommer genom öppningen igenom med en högre hastighet. Det som händer i ditt hjärta är något liknande: den förtjockade LVOT betyder att mindre blod kommer ut ur kammaren vid varje slag. Som ett resultat ökar blodtrycket inuti ditt hjärta och blodet som kommer ut går så mycket snabbare.

Den andra delen av obstruktionen orsakas av att mitralisklaffen öppnar när den egentligen ska stängas (systolisk främre rörelse, SAM) . SAM uppstår eftersom blodflödet ut ur LVOT inte längre är jämnt och ordnat. Vissa kardiologer beskriver det som en olåst dörr som slår upp och stängs i en stark vind. När detta händer, öppnas ett blad (flik) av mitralisklaffen direkt över LVOT, precis när blod rör sig ut ur den. Detta gör hindret värre. SAM orsakar också mitralklaffregurgitation, där en del blod i kammaren rör sig i fel riktning, tillbaka genom mitralisklaffen till vänster förmak.

Obstruktion betyder att det finns en mätbar gradient (skillnad) mellan trycket inuti din vänstra kammare och precis utanför den, i aortan. Om det inte fanns något hinder skulle trycket vara ungefär detsamma, precis som i en trädgårdsslang utan att tummen blockerar den. Denna gradient mäts som alla andra tryck, i millimeter kvicksilver (mmHg). Gradienter mindre än 30 mmHg anses i allmänhet inte representera obstruktion. Gradienter kan ha två delar: en fast del och en provocerbar del som uppstår under belastning eller träning. Vissa människor har bara fasta eller bara provocerbara gradienter, och andra har båda. Gradienter kan mätas med ultraljud och MR. Denna mätning av gradienten är det som talar om för oss hur allvarligt ett hinder är. Tjockleken på själva septumet – även om det är detta antal millimeter som många patienter är intresserade av – säger inte om obstruktion föreligger. 

• LVOT gradient >30 mm Hg (2.7 m/s) anses vara patologiskt förhöjd.
• LVOT gradient >50 mm Hg (3.5 m/s) är kraftigt förhöjd.

Obstruktion kan orsaka många symtom, inklusive trötthet, blåsljud , yrsel och svimning. Mer än 70 % av HCM-patienterna har viss obstruktion. De flesta kan behandlas framgångsrikt med enbart mediciner; en minoritet kan behöva få sitt septum reducerat genom myektomi eller alkoholseptumablation.

VIDEO:
Hjärtkirurgen Per Wierup i Lund, håller en föreläsning om HOCM och hur den kirurgiska behandling för obstruktionen i HOCM kan gå till. På slutet i de sista tio minuterna ges ett exempel på myektomi genom robotkirurgi (minimal invasive).
Dr Wierup har ojämförligt mest erfarenhet i Sverige av att göra avancerade myektomier, särskilt för dem som behöver få vänster kammare att skulpteras om med fler korrigeringar i mitralapparaten, förutom enbart septum-reduktion, där mediciner inte räcker till.