Uppdateringar i HCM riktlinjer: En experttolkning av ESC Cardiomyopathy Guidelines 2023

Denna bild har ett alt-attribut som är tomt. Dess filnamn är image.pngThis programme features the chairpersons responsible for the most recent ESC Guidelines on Cardiomyopathy, which were presented at ESC 2023 in Amsterdam.
Prof Elena Arbelo (University of Barcelona, ES) and Prof Juan Pablo Kaski (University College London, UK) offer comprehensive insights into the updated guidelines.
They delve into the latest developments in hypertrophic cardiomyopathy (HCM), provide treatment recommendations for obstructive hypertrophic cardiomyopathy (oHCM), and discuss how these new guidelines impact the current approach to managing these conditions.

Källa: Updates in HCM Management: An Expert Interpretation of the ESC Cardiomyopathy Guidelines 2023

Skälet till varför HCM är så vida underdiagnostiserat

https://cardiovascularbusiness.com/node/242816

Även om hypertrofisk kardiomyopati (HCM) har ansetts vara en sällsynt sjukdom i årtionden, har den senaste tidens fokus på HCM med introduktionen av den första läkemedelsbehandlingen fått många experter att inse att den stora bristen på standardisering av bildbehandlings-rapporter kan ha lett till en betydande underdiagnos av denna. patientpopulationen.

Denna oro upprepades av flera experter som deltog i ett HCM-forum som anordnades av American Society of Echocardiography (ASE) i juni för att få fram vad som behövs för att främja HCM-vård. Information som samlas in på det forumet används för att avgöra var utveckling behövs för att förbättra vården och för att skapa en agenda för ett större HCM-möte 2024.

En av dessa HCM-experter var Srihari ”Hari” Naidu, MD, chef för hjärtkateteriseringslaboratorierna och Hypertrophic Cardiomyopathy Center of Excellence vid Westchester Medical Center i New York, som tog timeout på forumet för att prata med Cardiovascular Business. ….fortsättning. (Klicka länken i början.)

15 fynd vid akut koronarangiografi hos individer med hypertrofisk kardiomyopati 

Slutsatser 

15 Findings in acute coronary angiography in individuals with hypertrophic cardiomyopathy | Heart (2023) (öppnas i en ny flik)

Prevalensen av NOCA (non-obstructive coronary arteries ) hos patienter som genomgår akut kranskärlsangiografi vid HCM är mycket högre än vad som rapporterats för samtliga individer i större sjukdomsregister, vilket bekräftar att överlappningen mellan HCM och ACS orsakar diagnostiska svårigheter. 
Fynden av NOCA inom slutenvården var vanligt hos odiagnostiserade HCM-patienter och följdes av en betydande fördröjning av diagnosen. 
HCM bör övervägas hos patienter med NOCA och fixerade EKG-förändringar. Dessa fynd talar för strategier för att minska antalet invasiva angiogram som görs och för att minimera den diagnostiska fördröjningen hos patienter med tvetydiga fynd.

Steg-specifik terapi för hypertrofisk kardiomyopati

Published: 26 April 2023
Alessia Argirò, Mattia Zampieri, Alberto Marchi, Francesco Cappelli, Annamaria Del Franco, Carlotta Mazzoni, Franco Cecchi, Iacopo Olivotto

European Heart Journal Supplements, Volume 25, Issue Supplement_C, May 2023, Pages C155–C161, https://doi.org/10.1093/eurheartjsupp/suad042

Abstrakt

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är den vanligaste ärftliga hjärtsjukdomen och definieras av annars oförklarad vänsterkammarhypertrofi. De huvudsakliga komplikationerna inkluderar hjärtsvikt och arytmier såsom förmaksflimmer och ventrikulära arytmier.
Nuvarande behandling vilar på septalreduktionsterapier, förebyggande av plötslig hjärtdöd genom implanterbar cardioverter-defibrillator och användning av läkemedel som betablockerare, kalciumantagonister eller amiodaron.

Under de senaste åren har nya farmakologiska medel som specifikt inriktar sig på sjukdomens patofysiologi utvecklats med uppmuntrande resultat i termer av funktionell kapacitet och symtomförbättring från kliniska prövningar.

I den här översikten sammanfattar vi de möjliga behandlingsmetoderna för varje fas av sjukdomens naturliga historia: uttryck före fenotyp, klassisk fenotyp, negativ ombyggnad och uppenbar dysfunktion.